Maladies très rares et très bizarres

**Certains troubles neurologiques ou psychiatriques sont tellement étranges que l’on en vient à soupçonner une mystification. Tour d’horizon.Francis Scott Fitzgerald a inventé le phénomène du rajeunissement dans L’Etrange Histoire de Benjamin Button [dont l’adaptation ciné matographique sort sur les écrans fran çais le 4 février], mais il existe bon nombre de maladies rares et bizarres qui, elles, sont bien réelles. En voici quelques exemples.

Le syndrome de l’accent étranger – Les personnes atteintes de cette maladie commencent subitement à parler avec un accent étranger – souvent d’un pays où elles n’ont jamais mis les pieds. L’un des cas les plus connus est celui d’une Norvégienne qui a pris un accent allemand après avoir été blessée par un éclat d’obus en 1941, et que ses voisins soupçonnèrent d’être une espionne. Plusieurs dizaines d’autres cas ont été relevés dans le monde. Les patients sont souvent accusés de simuler la maladie, mais le syndrome survient généralement à la suite d’un accident vasculaire cérébral ou d’un traumatisme crânien et peut être dû à une lésion du centre de la parole qui modifie la vitesse d’élocution, l’accentuation et la prononciation des mots.

Le syndrome de la main étrangère – Les fans de Docteur Folamour se souviendront de l’incapacité du personnage de ce film à contrôler sa main droite, qui continue à faire mécaniquement le salut nazi. Dans la vraie vie, les personnes qui souffrent de ce syndrome (plusieurs dizaines à ce jour) perdent le contrôle conscient d’un membre, parfois à cause d’une déconnexion entre les deux hémisphères du cerveau. La main “étrangère” peut contrecarrer le mouvement de l’autre main, par exemple en déboutonnant une chemise que l’autre main est en train de boutonner ou en écrasant une cigarette qu’elle vient d’allumer.

Le syndrome de Capgras – Ce trouble, qui porte le nom du psychiatre français [Joseph Capgras, 1873-1950] qui l’a décrit, en 1923, est la conviction délirante qu’un ami proche ou un parent est un imposteur. On l’attribue à une déconnexion entre les zones cérébrales qui reconnaissent les visages et enregistrent les réactions émotionnelles. Environ un tiers des personnes atteintes de démence souffrent dans une certaine mesure de ce syndrome. Il existe également une forme de délire analogue, le syndrome de Cotard, où le patient est convaincu qu’il est mort, en décomposition ou qu’il n’a jamais existé. Un traitement par antidépresseurs et électroconvulsivothérapie peut donner des résultats.

La dysphonie spasmodique- L’incapacité de parler autrement qu’en vers, en chuchotant ou avec une voix de fausset peut paraître un gag digne de Dilbert. Mais l’auteur de cette bande dessinée, Scott Adams, est l’un des 30 000 Américains qui souffrent de cette maladie, dans laquelle des spas mes empêchent les cordes vocales de vibrer normalement. Des injections de toxine botulique dans la région du larynx peuvent atténuer les spasmes de façon temporaire. Ce trouble semble disparaître quand le patient chante, déclame des poèmes ou change de registre de voix. Scott Adams, qui lit chaque nuit des comptines à voix haute, a ainsi pu récupérer une bonne partie de sa fonction vocale.

Le syndrome d’Alice au pays des Merveilles – Ce trouble neurologique, qui tire son nom du fameux conte de Lewis Carroll, fait paraître les objets – et certaines parties du corps du patient – plus petits, plus grands, plus proches ou plus distants qu’ils ne le sont en réalité. Il se manifeste plus particulièrement dans l’enfance, souvent à l’approche du sommeil, et peut disparaître à l’âge adulte. Sa prévalence et son origine restent inconnues, mais il survient parfois en cas de migraine, de crise d’épilepsie, de tumeur au cerveau ou de prise de psychotropes.

La synesthésie – Cette autre forme de perception brouillée se traduit par une étrange combinaison des sens qui conduit le patient à associer des chiffres avec des couleurs, des sons avec des goûts ou d’autres sensations. Une personne sur 200 pourrait être atteinte de ce trouble, souvent à son insu. Pour les scientifiques, ce phénomène pourrait résulter d’une activation croisée de différentes régions du cerveau spécialisées dans différentes fonctions. Une théorie veut que la plupart des enfants en bas âge présentent ce genre de connexions croisées mais que les associations disparaissent progressivement à mesure qu’ils grandissent. La synesthésie est un trouble généralement bénin et souvent associé à la créativité.

La maladie des sauteurs du Maine – Les réactions provoquées par une grande surprise – tension musculaire, augmentation de la fréquence cardiaque et sentiment d’alerte – ne durent que quelques secondes. Mais, dans cette maladie, observée pour la première fois en 1878 chez des Canadiens français qui exerçaient le métier de bûcheron dans la région du lac Moosehead, dans le Maine, les réactions sont très amplifiées. Les patients sautent, s’agitent, bougent leurs membres dans tous les sens, et obéissent aux ordres les plus brusques même au risque de se blesser ou de blesser un proche. Cette pathologie a été également observée chez des ouvriers de Sibérie et de Malaisie. Certains scientifiques l’attribuent à une mutation génétique qui bloque la libération de glycine, un neurotrans metteur inhibiteur du système nerveux central. D’autres pensent qu’elle est davantage liée à des facteurs psychologiques que neurologiques et qu’elle est peut-être causée par un mécanisme de défense renforcé par le fait de travailler et de vivre dans des lieux fermés. 

Le syndrome de Stendhal –  Les visiteurs épuisés des musées semblent souvent sujets à des accélérations du rythme cardiaque, des vertiges et des hallucinations face à une œuvre d’art. Mais le phénomène est particulièrement fréquent à Florence, en Italie. Dans les années 1970, une psychiatre italienne a observé ce trouble chez plus de 100 visiteurs et elle l’a baptisé syndrome de Stendhal, car l’écrivain avait vécu une expérience similaire en visitant Florence en 1817. 

Le syndrome de Paris – Cette variante du syndrome de Stendhal touche essentiellement les touristes japonais. Tous les ans, une dizaine d’entre eux sont victimes d’une sévère dépression dans la Ville lumière. Dans les années 1980, un scientifique japonais a avancé l’idée que la désorientation dont ils étaient victimes était due à un ensemble de facteurs : épuisement, barrière de la langue et difficulté à concilier leur vision idéalisée de Paris avec la réalité moderne.

Le syndrome de Jérusalem – Depuis le Moyen Age, on rapporte des cas de visiteurs saisis de psychose religieuse à Jérusalem. Dans les années 1930, des psychiatres israéliens ont officiellement décrit cet état, dans lequel des touristes se prennent pour des personnages bibliques et font d’étranges déclarations sur les Lieux saints. En 2000, un article du British Journal of Psychiatry indiquait qu’entre 1980 et 1993 quelque 1 200 personnes présentant ce syndrome avaient été orientées vers un hôpital psychiatrique. Si certaines avaient déjà souffert de troubles mentaux, d’autres semblaient en parfaite santé mentale et ont repris une vie normale. Melinda Beck – The Wall Street Journal…

*******************

*À quatorze ans, elle voit ses muscles se transformer en os

Maladies très rares et très bizarres media_xll_7147720

Journalism Without Borders fait actuellement une collecte de fonds pour Ni Min, une adolescente chinoise atteinte de fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP), une maladie qui provoque l’ossification des muscles et tendons. À terme, son corps deviendra rigide telle une statue. Les traitements pour freiner la maladie sont impayables pour l’enfant et sa famille. Il lui reste un seul espoir, un médicament à l’essai aux États-Unis.

Ni Min est l’une des plus jeunes patientes des 2.500 cas (ou 600, selon les recensements) dans le monde de FOP ou mysosite ossifiante progressive aussi vulgairement appelée « maladie de l’homme de pierre ». Si les patients atteints sont souvent très médiatisés vu le caractère spectaculaire (comprenez effrayant) du développement de cette pathologie, leur prise en charge est rare. La maladie est dite orpheline car notamment en raison de sa rareté, elle ne connaît aucun traitement efficace pour la contrer. Au mieux, les symptômes peuvent être apaisés ou freinés. 
media_l_7147731

La nuque, le dos, les membres puis la cage thoracique
D’origine génétique, la FOP s’attaque progressivement, souvent dès la petite enfance, aux muscles squelettiques et aux tendons du sujet. Ceux-ci s’ossifient: ils perdent toute souplesse et se transforment en os dits hétérotopiques incapables de bouger. Une personne souffrant de la FOP sera d’abord atteinte au niveau de la nuque et du cou, puis du dos et enfin des membres et de l’abdomen. Coeur, langue et diaphragme ne sont jamais touchés. Malheureusement à l’inverse des poumons qui eux finissent enfermés dans une sorte de second squelette lorsque les tissus entre les côtes se rigidifient. C’est alors la fin de vie du patient, devenu incapable de respirer, tout au plus vers quarante ans. L’évolution est différente selon les cas mais les poussées d’ossification sont terriblement douloureuses.

Un pronostic: la suffocation
Ni Min, elle n’en est « qu’au » stade dorsal. Les premiers symptômes sont apparus lors qu’elle avait huit ans et il lui aura fallu voir défiler une foule de médecins pour que le juste diagnostic soit enfin posé par un spécialiste de Shangai. Sa famille s’inquiétait de grosseurs se formant sous sa peau et de son physique émacié. À l’hôpital, Ni Min et ses parents ont appris l’impensable: l’enfant souffrait d’une maladie qui allait lentement la laisser à l’état de statue et elle mourrait probablement d’asphyxie une fois tous ses muscles réduits en un second squelette emprisonnnant et faisant pression sur ses organes respiratoires. 

Éviter les blessures et inflammations
L’exemple du cas le plus connu au monde, Harry Eastlack décédé de FOP à l’âge de 39 ans et ayant fait don de son corps calcifié à la science, a achevé de détruire les espoirs des parents de Ni Min. Le corps de Harry Eastlack, qui à la fin de sa vie ressemblait à une statue dont seule les lèvres pouvaient encore remuer, devait servir à découvrir un traitement mais rien de curatif n’a jamais été trouvé, les fonds pour la recherche manquant cruellement au vu du peu de personnes dans le monde que la recherche pourrait secourir. Une chose est sûre: toute amputation d’un membre touché aggrave la situation et toute blessure ou infection provoque des poussées d’ossification, en réaction aux inflammations.

Un espoir impayable venu des USA
Les grands-parents de l’adolescente, eux, ne s’avouent pourtant pas vaincus. Sa grand-mère a dépensé toutes ses économies, jusqu’au dernier yuan, pour rencontrer tous les plus grands généticiens du pays. Son mari a quant à lui déménagé loin de sa famille pour gagner plus d’argent afin que l’enfant bénéficie des seuls soins disponibles. Actuellement, Ni Min est sous médicaments et son médecin place désormais tous ses espoirs en un traitement expérimental actuellement à l’essai aux États-Unis. Si tout va bien, Ni Min pourrait l’essayer l’an prochain. Mais les soins médicaux minent le budget de cette modeste famille qui pourrait ne pas rassembler les fonds pour que l’adolescente soit prise en charge.

Journalismwithoutborders.com a donc décidé de lancer une collecte de fonds pour l’enfant. Ni Min, quant à elle, veut croire en ses chances de survie. Heureuse d’apprendre que cette maladie génétique a épargné son frère, elle s’acharne à continuer l’école et souhaite devenir médecin si le traitement évoqué lui sauve la vie.

*26/09/2014 – 15h04  Source: Journalism Without Borders

*************************

Une réponse à “Maladies très rares et très bizarres”

  1. 18 06 2015
    sdorttuiiplmnr (12:07:52) :

    Wonderful blog! Do you have any suggestions for aspiring writers? I’m hoping to start my own website soon but I’m a little lost on everything. Would you suggest starting with a free platform like WordPress or go for a paid option? There are so many options out there that I’m totally confused .. Any tips? Thank you!

    http://www.sdorttuiiplmnr.com/

Laisser un commentaire

Votre adresse de messagerie ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *

Vous pouvez utiliser ces balises et attributs HTML : <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>




évasion |
Généalogies |
vivreavec1handicap |
Unblog.fr | Créer un blog | Annuaire | Signaler un abus | ANTI CORRIDA
| dartagnan
| Actualité de la Politique d...